Šunų vėžys: plazmos ląstelių navikai

Šis straipsnis pateiktas jums sutikus Nacionaliniam šunų vėžio fondui.



Pamatyti daugiau straipsnių apie šunų vėžį.

Paaukokite „Champ“ fondui ir padėti išgydyti šunų vėžį.



Tai neoplazmos tipas, kai baltosios kraujo ląstelės, vadinamos plazmos ląstelėmis, nenormaliai dauginasi ir tampa piktybinės. Yra keletas jų tipų, įskaitant išsėtinę mielomą, IgM (Waldenstromo) makroglobulinemiją ir pavienę plazmacitomą (kurią sudaro pavienė kaulinė ir ekstramedulinė plazmacitoma). Tačiau tarp jų daugybinė mieloma yra dažniausia plazmos ląstelių neoplazma.

Daugybinė mieloma

apibūdinimas



Išsėtinė mieloma sudaro mažiau nei 1% visų gyvūnų navikų, tačiau tarp hematopoetinių, pirminių ir antrinių navikų ją sudaro atitinkamai 8% ir 3,6%. Manoma, kad vyresni šunys yra šiek tiek linkę. Tačiau iki šiol nebuvo pranešta apie polinkį į lytį. Iš esmės tai yra plazmos ląstelių, imituojančių esamas pavienes ląsteles, kurios paprastai turi kelias kaulų čiulpų vietas, dauginimasis. Skirtingai nuo įprastų plazmos ląstelių, ankstyvosiose ląstelių diferenciacijos stadijose piktybinės plazmos ląstelės atrodo didelės ir apvalios, turinčios aukštą mitozinį indeksą (ląstelių populiacijos dauginimosi rodiklis). Vėžinėse plazmos ląstelėse yra per daug gaminama imunoglobulino (bet kurios iš glikoproteinų grupės, veikiančios kaip antikūnai imuninėje sistemoje, jungiantis su specifiniais antigenais) komponento, vadinamo M komponentu. Esant daugybinei mielomai, šis M komponentas randamas kraujyje, o kartais paveikiami ir skirtingi kūno organai ar kaulai.

Priežastys

Nors daugybinės mielomos etiologija iš esmės nežinoma, manoma, kad tokie veiksniai kaip genetiniai polinkiai, molekulinės aberacijos, virusinės infekcijos, lėtinė imuninė stimuliacija ir kancerogenų poveikis.

Simptomai

Lydimos patologinės būklės gali būti kaulų liga, kraujavimo diatezė (neįprastas polinkis kraujuoti), hiperviskoziškumo sindromas (simptomai, atsirandantys dėl kraujo sustorėjimo), inkstų liga, hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje), imunodeficitas ir citopenijos (sumažėjęs kraujospūdis). tiek WBC, tiek RBC skaičius), antrinis dėl mieloftizės (kaulų čiulpų slopinimas, atsirandantis dėl auglio sukeltos čiulpų infiltracijos).



Kaulinė lizė arba difuzinė osteoporozė (kaulų ištirpimas dėl kalcio trūkumo) yra matomas ketvirtadalių – dviejų trečdalių šunų rentgenogramose.

Kraujavimo diatezė atsiranda, kai sutrinka krešėjimas. Tai daugiausia lemia didelis kraujo klampumas. Tačiau tai taip pat gali atsirasti dėl kraujavimo iš nosies (kraujavimo iš nosies) ir dantenų kraujavimo (kraujavimo iš dantenų). Tai taip pat gali sukelti keletą klinikinių požymių, tokių kaip demencija, depresija , traukulių veikla , koma, oftalmologiniai sutrikimai, pvz., išsiplėtę ir vingiuoti tinklainės indai, kraujavimas iš tinklainės ir padidėjęs širdies perkrovimas (tai labiausiai padidina kardiomiopatijos riziką). Dugno dugno anomalijos (akies dugno tyrimas) gali atskleisti tinklainės kraujavimą, venų išsiplėtimą su sakuliacija ir vingiuotumu, tinklainės atsiskyrimą ir apakimą. Šios pasekmės atsiranda dėl kraujo dumblo mažose kraujagyslėse, sutrikusio deguonies ir maistinių medžiagų tiekimo bei krešėjimo problemų.

Inkstų liga yra gana dažna šunims, sergantiems išsėtine mieloma. Tai gali lemti keli veiksniai, pvz proteinurija (baltymų perteklius šlapime) , naviko infiltracija į inkstų audinius, hiperkalcemija, amiloidozė (įvairios būklės, kai amiloidiniai baltymai nenormaliai nusėda organuose), sumažėjusi perfuzija dėl hiperviskoziškumo sindromo, dehidracija ir kylanti šlapimo takų infekcija.



Hiperkalcemija pastebima maždaug 15-20% atvejų. Mirtis daugybinėje mielomoje dažniausiai pasireiškia dėl jautrumo infekcijoms ir imunodeficito. Normocitinė (nors raudonųjų kraujo kūnelių dydis yra normalus, jų yra mažiau), normochrominė (hemoglobino koncentracija yra normali normos ribose) ir neatsinaujinanti (kaulų čiulpai praranda gebėjimą gaminti šviežius RBC) anemija yra maždaug du trečdaliai daugybine mieloma sergančių šunų. Šie veiksniai taip pat lemia maždaug trečdalio ir ketvirtadalio šunų trombocitopeniją (kraujyje yra nedaug trombocitų), leukopeniją (baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas kraujyje).

Širdies komplikacijos atsiranda dėl per didelio širdies perkrovimo, miokardo hipoksijos (kraujo trūkumas miokarde dėl deguonies trūkumo), atsirandančių dėl hiperviskoziškumo.

Techninė diagnostika

Turi būti atliktas išsamus fizinis patikrinimas kartu su visais kraujo tyrimais, šlapimo analize, serumo biochemijos charakteristikomis ir trombocitų skaičiumi. Kiti tyrimai gali apimti kalcio koncentraciją kraujo serume, elektroforezę serume ir imunoelektroforezę, siekiant įvertinti inkstų funkciją ir sužinoti imunoglobulino kategoriją. Norint nustatyti proteinuriją, atliekamas šilumos nusodinimas su šlapimo elektroforeze. Kaulų čiulpų šerdies biopsija atliekama tiriant plazmos ląstelių grupes kaulų čiulpuose, nes normaliuose kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5% plazmos ląstelių. Bet kaulų čiulpuose, apipiltuose mielomos audiniu, būtų per daug plazmos ląstelių.

Vaizdavimas

Krūtinės ląstos, pilvo ir kaulų apžiūros rentgenogramos, kaulų mineralų tankio analizė (DEXA nuskaitymas) ir MRT tyrimai kaulų čiulpuose, osteolitinių pažeidimų biopsija, krešėjimo įvertinimas ir serumo klampos matavimai yra keletas diagnostikos metodų, rekomenduojamų daugybinės mielomos atveju.

Krūtinės ir pilvo rentgenogramose tikrinama kauliniai pažeidimai, jei jų yra ant skeleto sričių.

Skeleto rentgenogramos yra naudingos nustatant ir nustatant osteolitinių pažeidimų mastą („išmuštas“ sunkių kaulų netekimo plotas).

DEXA skenavimas ir MRT tyrimai yra rekomenduojami pažymint išsėtine mieloma sergančių šunų klinikinę stadiją ir taip pat dokumentuojant osteoporozę.

Kartais diagnozei atlikti reikia osteolitinių pažeidimų biopsijos. Kraujo krešėjimo atveju atliekami kraujo krešėjimo, pvz., Trombocitų skaičiaus, PT (protrombino laikas), PTT (dalinio tromboplastino laiko) ir serumo klampumo matavimai, įvertinimas.

Gydymas

Dėl sudėtingos daugybinės mielomos operacijos negalima bandyti. Taigi daugeliui šunų, sergančių išsėtine mieloma, pasirenkamas gydymas chemoterapija. Be malšinančio kaulo skausmo, jis pagreitina skeleto gijimą ir sumažina imunoglobulinų kiekį serume. Jis turi didelę prognostinę reikšmę. Nors mielomos ląstelės negali būti visiškai pašalintos, kai kurie chemoterapiniai vaistai parodė teigiamus rezultatus. Dažniausiai rekomenduojamas vaistas yra Melfalanas. Jis taip pat derinamas su prednizonu, siekiant geresnių rezultatų. Tačiau šalutinis melfalano poveikis gali būti mielosupresija, uždelsta trombocitopenija.

Visą kraujo tyrimą, įskaitant trombocitų skaičių, rekomenduojama du kartus per savaitę 2 gydymo mėnesius ir vėliau kas mėnesį. Tačiau esant mielosupresijai, melfalano dozė turi būti pakeista.

Ciklofosfamidas buvo naudojamas atskirai arba kartu su melfalanu šunims, sergantiems išsėtine mieloma. Tačiau nėra pranešimų, rodančių jo pranašumą už melfalano terapiją. Ciklofosfamidas paprastai yra rekomenduojamas pacientams, sergantiems sunkia hiperkalcemija ar plačiai sistemiškai įsitraukusiu (įtraukiant kelis organus). Dėl mažiausio poveikio trombocitams (kraujo krešėjimą skatinančioms ląstelėms) jis gali būti skiriamas pacientams, kuriems dėl ilgalaikio melfalano vartojimo atsirado trombocitopenija.

Kitas chemoterapinis agentas, žinomas kaip chlorambucilas, davė džiuginančius rezultatus gydant IgM makroglobulinemiją (limfomos rūšis, kilusi iš B ląstelių).

Antrines komplikacijas, tokias kaip hiperkalcemija, HVS, kraujavimo diatezė, inkstų liga, imunosupresija, oftalmologinės komplikacijos ir patologiniai skeleto lūžiai, galima kontroliuoti sumažinant pirminės naviko masės sunkumą. Antrinių komplikacijų gydymas paprastai yra trumpalaikis.

Jei pasireiškia hiperkalcemija, gydymas gali apimti skysčių diurezes su farmakologiniais vaistais, pavyzdžiui, kalcitoninu, arba be jų. Vidutinė hiperkalcemija praeina remisija praėjus 2-3 dienoms po melfalano / prednizono chemoterapijos pradžios.

Geriausias HVS gydymas yra plazmaferezė (kraujo plazmos pašalinimas, gydymas ir grąžinimas iš kraujotakos). Su HVS kraujavimo diatezė taip pat išnyksta.

Inkstų nepakankamumas dažnai gydomas agresyvia skysčių terapija per trumpą laiką, o ilgainiui siekiama išlaikyti pakankamą drėkinimą. Dažnai pasitaiko antrinių šlapimo takų infekcijų, kurioms gydyti siūlomas antimikrobinis gydymas. Savininkui labai svarbu užtikrinti, kad jo šuo vartotų maistą pakankamas vandens kiekis . Kai kuriais atvejais savininkas turi išmokti skystį leisti po oda. Reguliarūs tolesni veiksmai yra būtini.

Norėdami kontroliuoti tokias problemas kaip nugaros smegenų slopinimas, gydytojai naudojasi sistemine chemoterapija. Ortopedinė chirurgija atliekama taikant išorinę spindulinę terapiją.

Gydydami recidyvuojančią daugybinę mielomą šunims, kuriems buvo taikoma melfalano terapija, gydytojai naudojasi VAD protokolu, į kurį įeina doksorubicinas, vinkristinas ir deksametazono natrio fosfatas. Taip pat žinomas kaip „gelbėjimo terapija“, manoma, kad jis veiksmingas pradinėse stadijose, tačiau dėl jo veiksmingumo netrukus po to reikia panirti į nosį. Didelės ciklofosfamido dozės buvo tiriamos kaip gelbėjimo agentas, tačiau laikantis saugios prognozės.

Veterinarijos literatūroje tiriami tokie gydymo būdai kaip kaulų čiulpų ablatyvinė terapija, čiulpų ar kamieninių ląstelių gelbėjimas, talidomidas, bortezomibas, arseno trioksidas, bifosfonatai ir kelios molekulinės terapijos.

Prognozė

Prognozė paprastai yra gera, jei naviką galima kontroliuoti pradiniame etape. Nustatyta, kad vidutinis išgyvenamumas yra 540 dienų. Hiperkalcemijos, proteinurijos išsivystymas ir plati kaulų lizė rodo saugią prognozę. Dėl sudėtingos daugybinės mielomos pobūdžio ilgalaikio išgyvenamumo rodiklis paprastai yra menkas.

Pavieniai ir ekstrameduliniai plazmacitiniai navikai

apibūdinimas

Vieniši plazmacitiniai navikai dažniausiai išsivysto iš minkštųjų audinių (ekstramedulinės plazmacitomos) ar kaulų (pavienės kaulinės plazmacitomos). Jie sudaro 2,4% visų šunų navikų. Dažniausios odos pirminės vietos yra burnos ertmės ir lūpų, tiesiosios žarnos ir storosios žarnos gleivinės, galūnių, galvos, ausų oda. Kitos vietos gali būti skrandis, trachėja, stemplė, plonoji žarna, storosios žarnos blužnis, lytiniai organai, akys, gimda ir kepenys. Veislės Kaip Amerikos kokerspanielis , Anglų kokerspanielis , Vakarų Škotijos baltasis terjeras turi polinkį į plazmacitomas. Vidutinis amžiaus vidurkis buvo įvertintas tarp 9-10 metų .

Odos ir burnos ekstramedulinės plazmacitomos yra gerybiniai pažeidimai, kuriuos galima valdyti taikant vietinę terapiją. Kita vertus, ne odos navikai yra gana agresyvaus pobūdžio. Dažniausios šių navikų metastazės yra susijusios limfmazgiai.

Dauguma pavienių kaulinių plazmacitomų pasunkėja iki sisteminės daugybinės mielomos. Dažniausiai susijusios vietos yra zigomatinė arka (skruosto kaulas) ir šonkauliai.

Simptomai

Odos plazmacitomos yra gerybiniai augalai, kurių skersmuo yra 1-2 cm. Geriamosios ekstramedulinės plazmacitomos taip pat eina ne vėžinę eigą ir neturi jokių klinikinių požymių. Virškinimo trakto ekstramedulinės plazmacitomos sukelia simptomus, nesusijusius su virškinimo trakto įsitraukimu. Su kolorektalinėmis plazmacitomomis susiję simptomai gali būti kraujavimas iš tiesiosios žarnos, hematokezija (kaštoninės išmatos), tenezmas (pasunkėjęs tuštinimasis) ir tiesiosios žarnos prolapsas (tiesiosios žarnos sienos išsikiša per išangę). Vieniška kaulinė plazmacitoma yra susijusi su skausmu ir šlubumu.

Techninė diagnostika

Diagnostikos metodai gali apimti audinių biopsiją ar smulkių adatų aspiraciją, PGR metodus, kaulų čiulpų aspiraciją, serumo elektroforezę, skeleto tyrimo rentgenogramas ir endoskopiją.

Gydymas

Odos plazmos ląstelių navikai gali būti operuojami ir žada daug. Vienišai kaulinei plazmacitomai, dėl kurios atsiranda nestabilus ilgo kaulo lūžis arba slankstelio kūnas suspaudžiamas, rekomenduojama operuoti kartu su radioterapija. Panašiu būdu galima kontroliuoti ir ašinę skeleto pavienę ekstramedulinę plazmacitomą. Radioterapija gali būti naudojama kaip paliatyvi priemonė nuo kaulų skausmo. Tačiau, nepaisant geros vietinės naviko kontrolės, šunims, turintiems kaulinę ekstramedulinę plazmacitomą, galiausiai išsivysto sisteminė daugybinė mieloma. Liga gali užtrukti labai ilgai, kol metastazuojasi. Taigi, jei taip nenutinka, sisteminis gydymas nepradedamas. Gali prireikti atgaivinti ligą, įskaitant kaulų čiulpų įvertinimą, jei yra kokių nors metastazavusių problemų.

Prognozė

Navikai, kuriems gali būti atliekamos operacijos, pvz., Odos ir gleivinės-plazmacitomos, virškinamojo trakto ekstramedulinė plazmacitoma ir kiti pilvo organai, pvz., Kepenys ir gimda, turi gerą prognozę. Tyrimų duomenimis, 9 šunims, gydytiems tiesiosios žarnos plazmacitomos, išgyvenimo trukmės mediana buvo 15 mėnesių. Metastaziniai navikai paprastai išsivysto iš ne odos vietų. Todėl pirminio naviko vieta vaidina svarbų vaidmenį nustatant prognozę.

Nuoroda

Withrow ir MacEweno klinikinė onkologija- Stephenas J. Withrowas, DVM, DACVIM (onkologija), Gyvūnų vėžio centro Stuarto onkologijos katedros direktorius, universiteto garbingas profesorius, Kolorado valstijos universiteto Fort Kolinsas, Koloradas; Davidas M. Vailas, DVM, DACVIM (onkologija), onkologijos profesorius, Klinikinių tyrimų direktorius, Viskonsino veterinarijos universiteto mokykla-Madisonas Madisonas, Viskonsinas